血友病是一种遗传性出血性疾病，主要因血液中缺乏特定的凝血因子而导致凝血功能障碍。血友病在儿童中尤为引人关注，因其可能严重影响患儿的生长发育和日常生活。本文将从儿童血友病的症状表现、日常护理及预防等方面为家长提供科学、全面的指导。

　　儿童血友病的症状表现

　　儿童血友病的症状多种多样，但主要围绕出血倾向展开。以下是几种常见的症状表现：

　　出血倾向：血友病患儿最显著的症状是出血倾向。这种出血可能发生在身体的任何部位，但最常见的是皮肤、黏膜（如鼻、齿龈）、关节和肌肉。患儿可能因轻微的外伤或无明显诱因而出血不止，严重者甚至可能发生内脏或颅内出血，危及生命。

　　贫血：长期反复出血会导致患儿出现贫血症状，表现为面色苍白、皮肤黏膜苍白、软弱无力、食欲低下等。贫血的严重程度与出血的频率和量密切相关。

　　关节疼痛及骨骼病变：血友病患儿常出现关节出血，尤其是膝关节、踝关节等负重关节。关节出血时，患儿会感到关节疼痛、肿胀、活动受限，甚至形成关节畸形和僵硬。长期反复的关节出血还可能导致骨骼病变，影响患儿的生长发育。

　　肌肉出血和血肿：血友病患儿还可能出现肌肉出血和血肿，以下肢、前臂、臀部等部位多见。深部血肿可伴有疼痛、压迫症状，甚至引起休克、贫血、黄疸及全身发热等严重并发症。

　　颅内出血：虽然颅内出血在血友病患儿中较为少见，但一旦发生，后果往往十分严重。颅内出血可能是自发性的，但更多由外伤引起。伴有剧烈头痛的血友病患儿应警惕颅内出血或硬膜下出血的可能。

　　儿童血友病的日常护理

　　针对儿童血友病的特点，日常护理显得尤为重要。以下是一些关键的护理措施：

　　避免外伤和剧烈运动：血友病患儿应避免剧烈运动和外伤，以减少出血的风险。家长应做好家庭内的安全防护措施，如避免使用锐器、保持地面干燥整洁等。同时，鼓励患儿参与一些相对舒缓的运动，如游泳、骑自行车、散步等，以增强体质。

　　饮食管理：血友病患儿的饮食应均衡、营养丰富。建议选择高蛋白质、富含维生素K和维生素C、含钙高的食物，如牛奶、豆浆、鸡蛋羹、新鲜的蔬菜水果等。同时，避免暴饮暴食和食用辛辣刺激、生冷坚硬的食物，以免损伤食道黏膜引起出血。

　　精神安慰：血友病是一种慢性疾病，可能给患儿带来一定的心理负担。家长应给予患儿足够的关爱和安慰，鼓励其树立战胜疾病的信心。同时，引导患儿积极参与社交活动，培养乐观向上的心态。

　　出血的预防和护理：家长应学会识别出血的早期症状，如皮肤瘀斑、关节疼痛等，并及时采取措施。对于轻微的出血，可以通过局部压迫、冷敷等方法进行止血。对于严重的出血或关节出血，应及时就医并接受专业治疗。

　　药物治疗和替代治疗：血友病患儿需要定期接受凝血因子的替代治疗以维持正常的凝血功能。家长应遵医嘱按时按量给患儿注射凝血因子，并注意观察患儿的反应。同时，了解并掌握一些急救知识和技能，以便在紧急情况下能够迅速采取有效措施。

　　定期随访和复查：血友病患儿需要定期到医院进行随访和复查，以监测病情变化和治疗效果。家长应积极配合医生的工作，按时带患儿进行各项检查和治疗。

　　预防与遗传咨询

　　血友病是一种遗传性疾病，因此预防和遗传咨询对于减少疾病的发生具有重要意义。对于有家族史的家庭来说，应在孕前进行遗传咨询和基因检测，以确定是否存在遗传风险。对于已确诊的血友病患儿家庭来说，应加强对患儿的日常护理和监测，并积极参与相关的治疗和康复计划。

　　儿童血友病作为一种遗传性的出血性疾病，虽给患儿及其家庭带来了诸多挑战，但通过科学的管理有可能将疾病的影响降到最低，为患儿创造一个更加健康的成长环境。（唐山市妇幼保健院/高长俊）

(责任编辑：宋莉)